Nöroendokrin tümörler (NET’ler) nöroendokrin sistem hücrelerinden kaynaklanan tümörleridir. Akciğerler, apandis, ince bağırsak, rektum ve pankreas gibi vücudun çeşitli bölgelerinde görülürler. NET’lerin nedeni bilinmemekle birlikte ailede kanser öyküsü; MEN-1, MEN-2, von Hippel-Lindau hastalığı, tüberöz skleroz, nörofibromatozis gibi kalıtsal sendromu olan kişilerde risk yüksektir. Tümör hormon üretmezse belirti vermeden seyreder. Tümör bölgesinde ağrı, ciltaltı ele gelen kitle, olağandışı yorgunluk ve çabasız kilo kaybı belirtiler arasındadır. Hormon üretimine bağlı gelişen klinik tablolara neden olabilirler. Tanı ve tedavisinde tümörün tipi, yeri, hormon üretme durumu, agresifliği ve metastaz durumu belirleyicidir.
Kaynak: http://guncel.tgv.org.tr/journal/41/pdf/100066.pdf
GASTROENTEROPANKREATİK NÖROENDOKRİN TÜMÖR (GEP-NET)
Bütün kanserler arasında gastroenteropankreatik nöroendokrin tümörlerin (GEP-NET) sıklığı yaklaşık %5’tir. En sık metastaz yaptığı yerler bölgesel lenf nodları, karaciğer, akciğer ve kemiktir. Uzun süreli diyabet özellikle kadınlarda gastrik ve pankreatik NET için önemli bir risk faktörüdür.
Tanı için öncelikle bu hastalıktan şüphe edilmelidir. Biyokimyasal çalışmalarda kromogranin A kan düzeyi ve diğer tümör belirteçleri (5-HİAA, CgB, HCGα,β, Pankreatik Polipeptid, Nöron Spesifik enolaz) değerlendirilir. Görüntüleme teknikleri (Endosonografi, Radyoloji (BT, MRI), Nükleer Tıp (OctreoScan®, FDG PET)) ve patoloji (immünohistokimya, Synaptophysine, CgA) ile tanı konur.
NET’in tedavi yöntemleri arasında, endoskopik tedavi, cerrahi tedavi (yani primer tümörün rezeksiyonu -çıkarılması, tümör küçültücü cerrahi), PRRT olarak kısaltılan Peptit reseptör radyonüklit tedavi, HIFU yani yüksek yoğunluklu fokuslu ultrason; interferon alfa, kemoterapi ve hedefe yönelik tedaviler bulunmaktadır. Sistemik tedaviler arasında somatostatin analogları ilerlemiş GEP-NET’lerin ilk seçenek tedavisidir.
Kaynak: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3959515/
Turkiye Klinikleri J Endocrin-Special Topics. 2017;10(1):1-9
KARSİNOİD SENDROM
Nöroendokrin tümörlerin bir çeşidi olan karsinoid tümörler genellikle sindirim kanalından köken alırlar. Bu tümörlerin salgıladığı serotonin ve benzeri hormonlar, karaciğer tarafından etkisiz hale getirilemez ve sistemik dolaşıma geçerse karsinoid sendrom ortaya çıkar. Başlıca belirtiler ishal (gece olan ishal dahil), deride ani kızarma (özellikle yüzde), mide ağrısı, kalp sorunları (çarpıntı), hırıltı ve nefes darlığıdır. Karsinoid sendrom için birinci tercih olarak somatostatin analogları önerilmektedir. Karsinoid tümörlerde cerrahi, kemoterapi, PRRT gibi diğer tedaviler de kullanılmaktadır.
Kaynak: https://www.cancer.gov/pediatric-adult-rare-tumor/rare-tumors/rare-endocrine-tumor/carcinoid-tumor