Lösemi; lökosit dediğimiz, kemik iliğinde yapılan beyaz kan hücrelerinin kanseridir. Löseminin akut ve kronik olmak üzere iki tipi vardır. Akut lösemiler; birden ortaya çıkan, hızla ilerleyen ve hastayı düşkün bırakan lösemiler olup, akut lenfoblastik ve akut miyeloblastik olmak üzere iki ana tipten oluşmaktadır. Kronik lösemiler ise, daha yavaş seyirli olan, hastayı genellikle birden kötüleştirmeyen lösemilerdir. Kronik miyeloid (miyelositik) ve kronik lenfositik lösemi olmak üzere iki ana tipi içermektedir. Akut lösemilerde kanda lökosit sayısı düşük, normal, yüksek olabilirken, kronik lösemilerde kanda lökosit sayısı artmıştır. Löseminin hangi tip olduğu, hastanın muayenesinin yanı sıra, kan ve kemik iliğindeki hücrelerin bazı özel boyalar ile boyanması ve mikroskop altında incelenmesi ve daha ileri laboratuar incelemelerinin yapılmasıyla hematologlar tarafından konur. Her lösemi tipinin kendine özgü birçok alt tipi ve tedavi şekli vardır.
https://www.thd.org.tr/THD_halk/?sayfa=kronik_miyeloid
Kronik Miyeloid Lösemi (KML)
Lökositler granülosit, lenfosit ve monosit denilen hücrelerden oluşur. Kronik miyeloid lösemi, granülositlerin kanseridir ve bu hastalıkta granülositlerin sayısı artar. Granülositlerin yanı sıra trombosit dediğimiz, kanın pıhtılaşmasını sağlayan hücreler de kanda artabilir. Hastalık KML diye kısaltılarak da ifade edilir. Temelinde Philedelphia kromozomu adı verilen bir çeşit anormal kromozomun varlığı yatmaktadır. Kronik miyeloid lösemi (KML) her yaşta görülebilir ancak en sık 40 - 50 yaşları arasında ortaya çıkar. Çocuklarda nadir görülür. KML, kuşaktan kuşağa geçen kalıtsal bir hastalık değildir. Her 100 lösemili hastanın 20-30’u kronik miyeloid lösemidir. KML erkeklerde kadınlara göre biraz daha sık görülür. Kan hücreleri kemik iliğinde olgunlaştıktan sonra kana geçerler. Kemik iliğinde olgunlaşmakta olan hücreler öncül hücreler olarak adlandırılır.nKML hastalarında yeterince olgunlaşmamış hücreler kemik iliği ve kanda sayıca artarlar. Normalde beyaz kan hücrelerinin sayısı 5 - 10 bin/mm3 arasında iken bu hastalıkta sayıca artarlar ve 50 binden - 200 bine ulaşan lökosit artışı görülebilir. KML’de beyaz seri hücreleri sadece kanda artmaz, aynı zamanda dalak başta olmak üzere diğer dokulara da
yayılabilir. En sık görülen bulgu dalak büyüklüğüdür.
Nasıl tedavi edilir?
KML’de tedavi hastalığın kronik, hızlanmış, blastik evrede olmasına ve hastanın yaşına göre değişmektedir.
Hastalar ilk tanı konulduğunda genellikle kronik evrededirler ve lökositleri çok yüksektir. Lökosit sayıları bazen çok yüksek sayılara ulaşıp damarları tıkayabilir ve böyle riskli durumlar oluştuğunda hücre ayırıcı (=cell ceperator) denilen aletlerle lökaferez denilen işlem yapılarak lökositlerin bir kısmının vücuttan uzaklaştırılması gerekebilir. Bu işlemde hastanın bir kolundan devamlı kan alınır ve hücre ayırıcı denilen alete gelir. Burada lökositler kandan ayrılıp bir torbada toplanır, hastanın kanının geri kalan kısmı (alyuvar, plazma, trombosit) hastaya diğer kolundan geri verilir. Lökaferez işlemi birkaç saat sürer. Lökaferez işlemi gerekip gerekmediğine doktorunuz karar verecektir. Lökaferez gerekmeyen hastalarda çok yüksek lökosit sayısı hidroksiüre denilen ilaçla düşürülebilir.
KML tedavisi yıllar içinde önemli değişiklikler göstermiştir. Kronik evredeki olgulara önceleri sadece hastalığı kontrol altında tutmaya dönük tedaviler uygulanırken giderek hastalığın olumsuz seyrini tamamen değiştirecek ve kür oluşturabilecek tedaviler gündeme gelmiştir.
Yıllar önce sıkça kullanılan ilaçlar olan Busulfan ve Hidroksiüre kan sayımlarında olumlu değişiklikler oluştururlar fakat kür sağlamazlar. Daha sonra keşfedilen İnterferon ise KML hastalarının küçük bir oranında Philadelphia kromozomunu azaltıp ortadan kaldırabilmiştir. Bu hastalarda yaşam süresinin uzadığı gözlenmiştir. Kemik iliği nakli (yeni adıyla kan kök hücresi nakli) ise KML’de kür oluşturma olasılığı yüksek olan tek tedavi olarak 2000’li yılların başlangıcına kadar vericisi bulunan hastalarda çok başvurulan bir yöntem olmuştur. Pek çok hasta kök hücre nakli ile KML’den kurtulmuş olmakla birlikte kök hücre naklinin oluşturduğu riskler nedeniyle bir grup hasta ciddi nakil komplikasyonları ile karşılaşabilmektedir.
KML hastalarında Philadelphia kromozomunun etkilerini ortadan kaldırmaya yönelik İmatinib (tirozin kinaz engelleyici) adlı ilaç bugün için ilk basamak tedavinin temelini oluşturur. Halen en yaygın kullanılan KML ilacı olan İmatinib hastalığın seyrini olumlu yönde olmak üzere önemli ölçüde değiştirmiştir. Bu ilaç KML’nin belirtilerini kontrol etmekle kalmayıp hastaların önemli bir kısmında Philadelphia kromozomunu ortadan kaldırabilmektedirdir. Bu ilacın keşfinden sonra dünya genelinde KML olgularında kök hücre nakli uygulamalarının sayısı büyük ölçüde azalmış ve sadece belirli hasta gruplarında uygulanır hale gelmiştir.
Bunun dışında İmatinib tedavisini yan etkiler nedeniyle kullanamayan veya bu tedaviye yanıt vermeyen hastalardan ikinci kuşak tirozin kinaz engelleyici tedavi alternatifleri olan Dasatinib ve Nilotinib kullanılabilir.
https://www.thd.org.tr/THD_halk/?sayfa=kronik_miyeloid