Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA)

Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA)

Ailevi Akdeniz Ateşi, en sık görülen herediter oto-enflamatuvar hastalıktır. Otozomal resesif geçiş gösterir. Doğu Akdeniz ülkelerinde sık görülür.  Bu toplumlarda prevalansı 1/200-1/1000 arasındadır. Ailevi Akdeniz Ateşi, aslında tekrarlayan karın ağrısı (peritonit), eklem ağrısı (sinovit), göğüs ağrısı (plörit) ve ateş atakları ile seyreden bir poliserözittir. Hastalıktan 16’ncı kromozomun kısa kolunda yer alan ve pyrin (pirin) veya marenostrin proteinini kodlayan MEFV (Mediterranean Fever) genindeki mutasyonlar sorumludur. 
Genelde ilk atak hastaların yüzde 80’inde 20 yaşından önce başlar. Başlangıç nadiren kırklı yaşlara kadar da gecikebilmektedir. Abdominal atak genellikle 12-72 saat sürer. Göğüs ağrısı, plevral ve bazen de perikardiyal efüzyon nedeniyle ortaya çıkar. Ayrıca, genellikle büyük eklemlerin akut monoartriti şeklinde, bir hafta kadar süren artrit atakları da olabilir. Bazen bir aydan uzun süren, kronik monoartrit de görülebilir. Ayak bileği ve ayak sırtında genellikle 24-48 saat süren erizipel benzeri, ağrılı eritem ve ödem olabilir. Febril ataklar esnasında, kalça ve uyluk kaslarında miyalji ortaya çıkabilir. 

Ref: Türkiye Kas ve İskelet Sistemi Hastalıkları Önleme ve Kontrol Programı (2015-2020).