Kanda eritrosit sayısının azalması sonucu anemi (kansızlık) gözlenir. Eritrositin görevi içerdiği hemoglobin vasıtasıyla akciğerden dokulara oksijeni, dokulardan akciğere karbondioksiti taşımaktır. Ateş gibi, aneminin de sebebini bulmak için ileri tetkiklerin yapılması gerekir.
Nedenleri Nelerdir?
Her hastadaki aneminin sebebi, o hastaya özel olarak doktorunun incelemesi sonucu tespit edilir. Bir çok sebep anemiye sebep olabilmektedir. Bunlardan bazıları: Yetersiz eritrosit üretimi, eritrositlerin olgunlaşmasında veya yapısındaki bozukluk, eritrositlerin artmış yıkımı (Hemoliz), kan kaybı olarak sıralanabilir.
Bunların dışında hemoglobinopatiler denilen hastalık grubu, talasemiler, eritrosit hücre iskeleti bozuklukları gibi pek çok kalıtsal nedeni de bulunur. Beslenme ile ilişkili nedenler arasında demir eksikliği, B-12 vitamini eksikliği, folik asit eksikliği ve açlık/genel beslenme yetersizliği sayılabilir. Ayrıca travma, kronik hastalıklar ve bazı enfeksiyonlar da anemiye sebep olur.
Demir Eksikliği Anemisi
En sık görülen anemi nedenidir. Erkek ve menopoz sonrası kadınlarda genellikle kan kaybına bağlıdır, çölyak hastalığı gibi emilim bozuklukları ve beslenme yetersizlikleri de nedenleri arasındadır. Belirtileri yorgunluk, dayanıklılık kaybı, nefes darlığı, halsizlik, baş dönmesi ve solukluk olarak gözlenmektedir. Varsa altta yatan nedenin tedavisi ile birlikte demirin ağızdan veya parenteral alınan ilaçlarla yerine konması ile tedavi edilir.
https://www.thd.org.tr/thdData/userfiles/file/Demir
%20eks%2026_04_2011%5B1%5D.pdf
Vitamin Eksikliğine Bağlı Anemi
B12, C ve folik asit eksikliğine bağlı anemi görülebilir. Sebebi besinlerle yetersiz vitamin alımı veya vücutta yeterli emilimin olmamasıdır. Risk faktörleri arasında beslenme bozuklukları, hamilelik, alkolizm, çeşitli ilaçlar ve mide ve bağırsak hastalıkları sayılabilir. Belirtileri yorgunluk, nefes darlığı, baş dönmesi, kalp ritim bozukluğu, solukluk, kilo kaybı, el ayaklarlarda uyuşma, kas güçsüzlüğü, unutkanlık olabilir. Vitamin ölçümleri ve tam kan sayımı ile tanı konulur. Varsa altta yatan nedenin tedavisi ile birlikte eksik olan vitaminlerin takviyesi ve beslenme değişiklikleri ile tedavi edilir.
http://www.accesspharmacy.com/content.aspx?aid=7999561.
Orak Hücreli Anemi
Orak şekilli eritrositler, hemoliz ve küçük damarlarda ve kılcallarda tıkanma ile karakterize olan, ciddi organ hasarlarına neden olabilen bir hastalıktır. Tüm dünyada en sık görülen kalıtsal eritrosit hastalığıdır. Orak Hücreli Anemi özellikle ülkemizin Adana, Mersin, Antakya gibi güney illerinde sıkça görülen kalıtsal bir hastalıktır. Medikal tedavi, kan transfüzyonu ve aşılama tedavide kullanılır. Kök hücre nakli bilinen tek küratif tedavi yöntemidir.
Turkiye Klinikleri J Hematol-Special Topics. 2016;9(1):23-7
Talasemiler
Talasemi dünyada ve ülkemizde en sık görülen, önlenebilir kalıtsal kan hastalığıdır. Akdeniz çevresindeki ülkelerde sık görülmesi nedeniyle Akdeniz Anemisi olarak da adlandırılmış olmasına rağmen dünyanın her yerinde görülebilmektedir.
Belirtileri nelerdir?
Kansızlık, hemoliz, dalak büyümesi, kemik iliği genişlemesi ve çok sayıda transfüzyon sonrası dokularda demir birikimi görülür.
Nasıl tanı konulur?
Genetik inceleme ve kantitatif hemoglobin elektroferezi ile tanılanır.
Nasıl tedavi edilir?
Kan transfüzyonları ve buna bağlı biriken demirin şelasyonu, splenektomi (dalağın çıkarılması), kemik iliği nakli tedavide kullanılan yöntemlerdir. Bunun dışında çeşitli sitotoksik ajanlar ve gen tedavisi ile ilgili daha ileri çalışmalar sürdürülmektedir.
https://www.thd.org.tr/thd_halk/?sayfa=talasemi
Alfa Talasemi
Hemoglobinin yapısındaki alfa globin zincirinin etkilendiği kalıtsal hastalıktır. Özellikle Afrika, Akdeniz ve Güneyasya kökenlilerde yaygındır. Hiçbir belirtisi olmayabilir veya hafif anemi gözlenebilir.
https://emedicine.medscape.com/article/958850-overview
Beta Talasemi (Akdeniz Anemisi)
Hemoglobin yapısındaki beta globin zincirinin etkilendiği kalıtsal hastalıktır. Ortadoğu, Hindistan, Güney Çin, Kuzey Afrika ve Güney Amerika’da sık görülmektedir. Ülkemizde Çukurova, Akdeniz kıyı şeridi, Ege ve Marmara bölgelerinde beta talasemi taşıyıcılığı çok sık görülmektedir. Türkiye’de yaklaşık 1.300.000 beta talasemi taşıyıcısı ve 4.000 civarında beta talasemi hastası vardır. Taşıyıcı olanlarda hafif anemi görülebilir. Anne ve baba taşıyıcı ise çocuğun hasta olma ihtimali %25’tir. 6 aydan itibaren ortaya çıkan bu hastalık tarama testleri ile saptanabilir, bu yüzden önlenebilir.
Anormal hemoglobin üretimi nedeniyle anemi oluşur ve dokulara yeterli oksijen taşınamaz. Solukluk, halsizlik, çabuk yorulma, çarpıntı, gelişme geriliği gibi şikayetler gelişir. Oluşan hatalı eritrositlerin bir kısmı yok edilir. Dalak fazla yıkım nedeniyle büyür. Kan transfüzyonu ihtiyacı olur. Yıkım ve kan transfüzyonuyla ortaya çıkan fazla demir kalp ve karaciğer başta olmak üzere iç organlarda birikir. Fazla çalışan kemik iliği nedeniyle kemiklerin yapısı bozulur. Kök hücre nakli organ hasarı oluşmadan, erken dönemde kesin tedavisidir.
http://www.orpha.net/national/data/TR-TR/www/uploads/T%C3%9CSEB-Nadir-Hastaliklar-Raporu.pdf
Aplastik Anemi
Aplastik kemik iliğinin kan hücresi üretme kabiliyetini yitirmesiyle kemik iliğinin ufalması ve kan hücrelerinin tümünde azalma gözlenen edinsel veya kalıtsal sinsi bir hastalıktır. Anemi, kanama, ateş, enfeksiyonlara yatkınlık görülmektedir. Destekleyici tedavi, immünsupresif tedavi veya kök hücre nakli ile tedavi edilir.
https://emedicine.medscape.com/article/198759-overview
Miyelodisplastik Sendrom
Myelodisplastik sendromda (MDS) kemik iliğinde yapılan kan hücrelerinin olgunlaşamaması yanında kemik iliğindeki kan hücrelerinde normal hücrelerden farklı bir gelişim nedeniyle genişlemiş veya ufalmış bir kemik iliği ile dolaşımda azalmış kan hücreleri görülür. MDS içinde değerlendirilen bazı alt guruplarda akut miyeloid lösemiye dönüşüm olmaktadır. MDS hemen her yaşta görülebilirse de genellikle 40 yaş üzerinde sıktır.
Nedenleri nelerdir?
Sebebi tam olarak bilinmemektedir. Hastalığın ortaya çıkmasında kalıtımsal özellik sadece çocuklarda daha sık gözlenen Fanconi anemili hastalarda gözlenir. Hastaların büyük bir kısmında hastalık ile ilişkili bir neden saptanamaz. Boya sanayi ve ayakkabıcılıkta sık olarak kullanılan benzene maruz kalma ile hastalık arasında ilişki vardır. Ayrıca habis hastalıkların tedavisi için kullanılan ilaçlar veya radyoterapiden yıllar sonra MDS ortaya çıkabilir.
Belirtileri nelerdir?
Etkilenen hücre hattına göre anemi nedeniyle halsizlik(en sık), yorgunluk, solukluk, nötropeni nedeniyle sık enfeksiyon, ateş, trombositopeni nedeniyle artan kanama ve morarma belirtilerine rastlanır. Nadiren kan hücrelerinin yıkılması sonucu oluşan idrarda koyulaşma ve gözlerin beyaz kısmında sararma oluşabilir. Eklem ağrıları ortaya çıkabilir. Gece terlemesi meydana gelebilir.
Nasıl tanı konulur?
Tam kan sayımı, periferik yayma ve kemik iliği aspirasyon ve biyopsisi ile tanılanır.
Nasıl tedavi edilir?
Bu hastaların tedavisi MDS’nin alt grubu ile yakından ilişkilidir. Hastalık alt gruplarına göre, kan transfüzyonu, eritropoietin, kök hücre nakli, B6 vitamini, beyaz küreleri uyaran ilaçlar tedavi seçenekleri arasında yer almaktadır.
https://www.thd.org.tr/thd_halk/?sayfa=miyelodis
https://www.turkiyeklinikleri.com/article/en-miyelodisplastik-sendromda-klinik-tani-ayirici-tani-ve-siniflandirma-92199.html